Pectus Excavatum

O que é?

O Pectus Excavatum (PE), também conhecido por “peito escavado”, é a deformidade torácica mais comum (1: 500), caracterizada por uma depressão na parede anterior do tórax, provocado pelo crescimento exagerado das cartilagens das costelas, que pode ser simétrica ou assimétrica (mais marcado de um lado do que do outro), pode ser ligeiro ou profundo.

Tem um carácter familiar, em que 37% dos indivíduos com PE têm um membro da família, do primeiro grau, com a deformação. É mais frequente no sexo masculino que no feminino (3:1) e corresponde a 90% de todas os defeitos congénitos da parede torácica.

Este afundamento pode estar presente no nascimento ou não se desenvolver até ao início da puberdade. Pode ser imperceptível ou mesmo muito ligeiro na infância, mas com o crescimento da criança, no período da adolescência, começa a verifica-se um afundamento mais acentuado do esterno, o que leva o Pectus Excavatum (PE) ser mais visível.  

Muitas vezes os doentes estão assintomáticos, mas podem referir sintomas cardiovasculares, intolerância ao esforço, escoliose toraco-lombar ou, mais frequentemente, efeitos psicológicos. Em geral, estas pessoas têm uma capacidade pulmonar ligeiramente abaixo da média, mas com valores dentro do intervalo normal, não produzindo qualquer impacto sobre a sua função cardio respiratória, durante a sua atividade diária.

Esta situação provoca sobretudo a partir da adolescência, um desejo de esconder o defeito, condicionando de forma muito negativa o comportamento destes jovens, que se sentem diminuídos fisicamente evitando ao máximo mostrar o peito, refletindo-se sobretudo na praia onde andam sempre de t-shirt e “inventam” pretextos para não irem ao banho.

É uma deformidade que se pode manifestar nos primeiros anos de vida, mas que na maior parte dos casos aparece ou acentua-se muito, durante a adolescência, com o crescimento rápido

Sintomas

Nos casos de Pectus Excavatum (PE), com pronunciado afundamento do esterno sobre o coração e pulmões, além da dor retro esternal e dispneia ao esforço, os doentes podem apresentar: taquicardia, palpitações, alterações à auscultação cardiaca, infeções respiratórias de repetição, tosse, sibilos e fadiga.

Na adolescência, além da depressão esternal, é frequente apresentarem um abdómen protuberante, má postura corporal com o deslocamento anterior dos ombros e deformidades da coluna, como a cifose.

Causas

As verdadeiras causas do Pectus Excavatum (PE) são desconhecidas, mas crianças com síndrome de Marfan, é comum terem PE como patologia associada.

O PE pode aparecer associado a outras patologias: cardiopatias congénitas, escoliose (ocorre na pré-adolescência), hérnia diafragmática congénita e muitos outras.

Em 86% dos casos são diagnosticadas no nascimento.

Diagnóstico

O diagnóstico de PE é feito inicialmente pela observação direta da região anterior do tórax. A radiografia do tórax e a tomografia axial computorizada (TAC) vão ser úteis para caracterizar e determinar o grau de deformação do PE, assim como o desvio e compressão do coração e dos pulmões.

A avaliação cardiológica é importante para despiste de anomalias associadas. As provas da função respiratória vão avaliar a função pulmonar.

Tratamento

O seu tratamento pode envolver técnicas não invasivas, como o sino de vácuo, tratamentos cosméticos e técnicas invasivas (cirurgia) para a correção da deformação.

A indicação cirúrgica é fundamentalmente baseada na vontade do paciente e/ou dos familiares, associado às alterações psicológicas e posturais, causadas pela deformação. O tratamento cirúrgico consiste na correcção estética do defeito congénito da parede torácica.

Os melhores resultados com a correção cirúrgica, são obtidos nas crianças depois dos 8 anos e antes do final da adolescência. A correção cirúrgica do PE é particularmente importante nos adolescentes, nos quais a aparência do seu tórax pode desencadear problemas relacionados com a imagem do corpo e auto-estima, independentemente se o doente ser ou não sintomático. Depois da adolescência e mesmo na idade adulta, também podem beneficiar com a cirurgia.

Do tratamento cirúrgico clássico por uma incisão relativamente grande na parede anterior do toráx, passou-se a poder tratar a quase totalidade destes doentes por uma cirurgia minimamente invasiva.

Esta cirurgia, chamada a Cirurgia de Nuss, tem inúmeras vantagens: menor trauma, menos dor no pós-operatório, menor tempo de internamento e resultados estéticos excelentes. Consiste numa técnica minimamente invasiva com recurso a duas pequenas incisões de 3 a 4cm uma de cada lado, alguns centímetros abaixo da axila e uma terceira do lado esquerdo de 1cm logo abaixo da axila, para introdução do toracoscópio. 

Por estas pequenas incisões laterais é introduzida, sob o esterno, uma barra de aço ou titânio curvada, que é usada para "empurrar" a depressão para diante. Esta barra inicialmente moldada pelo cirurgião durante a operação, passou a ser encomendada a uma empresa portuguesa pioneira nesta área que vai fornecer a placa de correção do Pectus Excavatum, já moldada especificamente para cada doente, a partir dos dados de uma TAC desse doente feita durante o estudo pré-operatório.

Após a introdução de forma minimamente invasiva e sob visão endoscópica a pele é encerrada com uma sutura intradérmica com resultados cosméticos excelentes.

A barra não é visível do exterior e permanece no local por um período mínimo de dois anos. Decorrido este período, a barra é removida num procedimento ambulatório. A taxa de sucesso do procedimento é superior a 95%.

Os 28 anos de experiência no tratamento desta patologia torna-nos uma referência nesta área de tratamento que afeta muitos adolescentes e que pode ser resolvida de forma minimamente invasiva e definitiva.

Partimos da experiência acumulada inicialmente com o tratamento clássico, depois com a técnica de Nuss convencional e mais recentemente adicionando a esta técnica a enorme vantagem da utilização destas placas já moldadas especificamente para cada doente a partir dos dados obtidos por TAC.

A maioria das pessoas submetidas a cirurgia para correção do PE, fica satisfeita com a mudança cosmética do seu tórax, independentemente da técnica cirúrgica utilizada.

Os pais devem ser orientados a não demonstrar excesso de preocupação com o defeito, para que as crianças não dêem demasiado valor à sua presença, mas quando as crianças manifestam retração social, timidez excessiva, se afastam de frequentar praia e/ou a piscina e se recusam à prática de desportos coletivos, pela possibilidade de expor o tórax, a cirurgia deve ser indicada. Só o desejo, “do doente”, em melhorar a aparência do seu tórax, é considerado uma “indicação absoluta” para a cirurgia, independentemente da sua idade. 

O principal efeito da correção cirúrgica do PE, é não só reverter ou prevenir os problemas psicológicos e posturais do doente, como principalmente, dar forma estética à parede torácica.