Esclerose lateral amiotrófica:

A Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica degenerativa (tal como a doença de Alzheimer e doença de Parkinson) rara que evolui de forma progressiva, sendo a forma mais frequente de Doença do Neurónio Motor (DNM). Não é uma doença contagiosa.

Conforme é explicado no site da Associação Portuguesa de Esclerose Lateral Amiotrófica, o que acontece nesta patologia é que os neurónios motores que conduzem a informação do cérebro aos músculos (passando pela medula espinhal) morrem prematuramente. A consequência da morte precoce desses neurónios é que esses músculos, que nos permitem realizar os mais variados movimentos (andar, falar, mastigar, engolir...), vão ficando mais fracos gradualmente. Fique a conhecer seis factos sobre Esclerose Lateral Amiotrófica.

1. O que origina esta doença?

Pensa-se que cerca de 10% dos casos tenha uma origem genética, sendo a restante percentagem de causa ainda desconhecida. Os estudos demonstram que a ELA é mais comum em homens do que em mulheres e também mais nos caucasianos do que nos indivíduos de raça negra.

2. Qual é a incidência da ELA a nível mundial? 

Os dados variam muito segundo o tipo de estudo e a população em causa, mas estima-se que existam 3-5 casos de Esclerose Lateral Amiotrófica por cada 100 mil pessoas da população geral.

3. Quais são os principais sintomas da ELA?

• Falta de força muscular
• Atrofia muscular
• Espasmos involuntários nos músculos (fasciculações)
• Cãibras
• Fadiga
• Músculos presos por aumento do seu tónus (espasticidade)
• Aumento da quantidade de saliva

4. Em que idades é mais frequente surgir? 

Muitas pessoas que desenvolvem ELA encontram-se entre os 40 e os 75 anos, sendo que a maioria tem uma idade superior a 60 anos. No entanto, a ELA pode manifestar-se em qualquer idade.

5. Inicialmente, de que formas se pode apresentar a ELA? 

A forma medular, a mais frequente, envolve músculos dos braços ou das pernas e pode provocar dificuldades a nível da marcha ou, se envolver fraqueza dos músculos das mãos, pode traduzir-se, por exemplo, em dificuldade em abotoar um casaco. Já a Esclerose Lateral Amiotrófica pode designar-se por “bulbar” quando está associada à dificuldade em articular palavras (disartria), mastigar e engolir (disfagia). 

Podem também existir formas respiratórias de manifestação da doença (falta de ar, tosse, entre outras).

Geralmente, acaba por haver um envolvimento progressivo da musculatura corporal de forma difusa, mas a progressão é muito variável. 

Quando a fraqueza muscular envolve músculos do pescoço ou do dorso, fala-se em forma axial. 

Finalmente, a ELA pode designar-se por “difusa” quando existem queixas associadas a diversos pontos do corpo. A doença pode associar-se a uma forma de demência (fronto-temporal), havendo neste caso uma probabilidade mais elevada de se tratar de uma situação com base genética, podendo haver vários elementos da família afetados.

6. A esclerose lateral amiotrófica tem cura? 

Atualmente, ainda não existe uma cura para esta doença, embora exista um fármaco cuja toma, quando iniciada numa fase muito precoce da doença, permite prolongar um pouco a sobrevida dos doentes com ELA. É muito importante, por isso, que a investigação em torno de terapêuticas mais eficazes continue em curso.