O que são as demências frontotemporais?

Demências frontotemporais designa um conjunto de doenças que afetam duas zonas do cérebro: o lobo frontal e os lobos laterais (lobos temporais). Estes são tipos de demência menos frequentes (cerca de 8 a 17 % dos casos de demência em pessoas com menos de 70 anos) e que se manifestam principalmente na linguagem, em alterações de personalidade e comportamento e capacidades musculares.

As demências frontotemporais levam a uma redução do tamanho de algumas partes destes lobos, o que tende a agravar-se com o passar do tempo. São, em alguns casos, mal diagnosticadas e confundidas, por exemplo, com doença de Alzheimer, no entanto, as demências frontotemporais desenvolvem sintomas distintos desta doença e atingem maioritariamente pessoas mais novas.

Que doenças pertencem a este grupo?

Há um conjunto de doenças que podem ter origem nos danos cerebrais nos lobos frontais e temporais. Em comum têm consequências para as funções motoras, de personalidade e linguagem, todas localizadas nestas zonas do cérebro. Algumas das doenças que se incluem nas demências frontotemporais são:

Demência frontal

Os danos localizam-se no lobo frontal, o que tem influência nos comportamentos sociais do doente. Este é o lobo do cérebro que gere o comportamento e as emoções. É também a zona do cérebro que permite manter o foco prolongado numa tarefa. Consequentemente, as pessoas com demência frontal perdem inibição social, autocrítica e caracterizam-se pela apatia. Podem também desenvolver, ao longo do tempo, alguma rigidez de pensamento, inflexibilidade, e alguns sintomas semânticos, como o discurso estereotipado e curto - por vezes, até o mutismo.

Afasia primária progressiva

O dano, neste caso, é nas zonas laterais do cérebro. Se o dano for na zona temporal direita, afeta a capacidade de reconhecer caras e objetos; na zona temporal esquerda, afeta capacidades ligadas à linguagem, como reconhecer significados de palavras e nomes de objetos. Dentro desta afasia, distinguem-se dois tipos: a variante semântica (perda de capacidade de formular uma palavra e uma frase oralizada, substituição de uma palavra por outra) e a variante não fluente progressiva (linguagem muito simplificada e hesitante).

Esclerose lateral amiotrófica

A esclerose lateral amiotrófica causa atrofia muscular. Neste caso, os sintomas comportamentais e semânticos da demência frontotemporal associam-se à doença do neurónio motor, cujos sintomas se desenvolvem mais lentamente, embora os sintomas da demência, tipicamente, se desenvolvam mais rapidamente.

Paralisia supranuclear progressiva

Causa rigidez muscular, afeta movimentos de locomoção, alteração na postura e movimentos dos olhos. Há tendência para que também se desenvolvam problemas de fala e linguagem. Alguns sintomas da paralisia supranuclear progressiva têm semelhanças com a doença de Parkinson, no entanto, os tremores são menos comuns na paralisia supranuclear progressiva e os problemas de linguagem desenvolvem-se mais cedo.

Degenerescência corticobasal

Está associada a degenerações no lobo frontal e condiciona rigidez e descoordenação de braços e pernas. Está associada ao fenómeno do membro alienado, em que o membro (braço ou perna) afetado executa movimentos sem o controlo da pessoa. Outra consequência é a apraxia, ou seja, a incapacidade de executar séries de movimentos típicos de uma dada tarefa, como tirar uma fotografia, abotoar um casaco ou atar um atacador.

Sintomas das demências frontotemporais

Apesar de se incluírem neste grupo várias doenças, as formas mais comuns de demência frontotemporal são semelhantes nos seus sintomas. Todas elas tendem a desenvolver-se ao longo do tempo e afetar a memória, mas os seus sintomas iniciais manifestam-se a nível comportamental, da linguagem e motor.

Alterações comportamentais

• Comportamento socialmente desadequado
• Perda de empatia e insensibilidade em relação aos sentimentos alheios
• Falta de discernimento e reações exageradas
• Perda de ambição e interesses no dia a dia, vontade de passar o dia na cama (algo que pode ser confundido com depressão)
• Dificuldade de concentração numa tarefa e progressiva desorganização
• Comportamentos compulsivos (bater o pé, as mãos, etc)
• Deixar de cumprir a higiene pessoal
• Deixar de manter uma alimentação equilibrada, comendo apenas doces e hidratos de carbono
• Tentar comer objetos e pôr coisas na boca compulsivamente
• Crescente dependência de outros no dia a dia
• Em casos raros, alucinações e sintomas psicóticos

Problemas de linguagem

• Crescente dificuldade em compreender e usar linguagem escrita e falada, tendo problemas em encontrar as palavras corretas ou nomear objetos
• Usar pronomes ou outras palavras mais genéricas para evitar usar a palavra específica, por dificuldade em encontrá-la e perda de vocabulário
• Discurso telegráfico e hesitante
• Erros na construção de frases
• Em alguns casos, esquecimento do significado de algumas palavras

Problemas motores

• Tremores
• Rigidez
• Espasmos musculares
• Má coordenação
• Dificuldade em engolir
• Riso e choro incontrolável
• Problemas de locomoção e quedas
• Apraxia

Como se desenvolvem estas doenças?

A investigação científica associa estas doenças ao desenvolvimento anormal de algumas proteínas no cérebro (como a TAU). Estas proteínas acumulam-se, o que se julga levar à morte de células cerebrais. Neste sentido, acontece simultaneamente uma acumulação destas substâncias e uma diminuição do tamanho dos lobos cerebrais afetados.

Ao contrário de outros tipos de demência, as demências frontotemporais têm um fator hereditário relevante, apesar de não se conhecer profundamente o seu papel no desenvolvimento de demência frontotemporal. Estas doenças tendem a manifestar-se em pessoas entre os 45 e 65 anos, apesar de poderem revelar-se em pessoas de todas as idades.

Quais são os tratamentos?

As demências frontotemporais não têm cura neste momento, mas há formas de controlar alguns sintomas e técnicas para viver com estas doenças:

• Medicação: para alguns problemas comportamentais
• Fisioterapia e terapia ocupacional: para contornar problemas físicos e adaptar o dia a dia e os espaços do doente à sua condição física
• Atividades e grupos direcionados para pessoas com demência: formas de estimular a memória e aconselhar os doentes e os seus cuidadores
• Grupos de apoio para cuidadores e familiares: partilhar experiências sobre viver com pessoas com demência, desenvolver técnicas

Como se diagnosticam estas doenças?

Para o diagnóstico destas doenças são essenciais os relatos dos sintomas, muitas vezes apenas percecionados pelos familiares e pessoas mais próximas do doente. Há ainda alguns exames que o médico especialista pode necessitar para auxiliar no diagnóstico:

• Avaliação do estado neurológico (como reflexos ou tónus muscular)
• Avaliação neuropsicológica, onde se inclui a memória, capacidade de resolver problemas, linguagem
• Exames imagiológicos como ressonâncias magnéticas e TACs
• Punção lombar, para excluir a possibilidade de doença de Alzheimer
• Análises ao sangue, para excluir doenças com sintomas semelhantes