Doença de Dupuytren

O que é?

A doença de Dupuytren é causada por um espessamento anormal da fáscia palmar (tecido entre a pele e as estruturas tendinosas e vasculo-nervosas na palma da mão e dedos) que pode limitar a mobilidade de um ou mais dedos. Em alguns doentes forma-se uma corda subcutânea que se estende da palma da mão para os dedos que causa flexão dos dedos, limitando a sua extensão. Algumas vezes a doença pode originar espessamento na face dorsal das articulações dos dedos, contratura no pénis ou na face plantar dos pés.

Foi descrita em 1832 pelo Barão Guillaume de Dupuytren tendo ficado com o seu nome. A causa da doença de Dupuytren é desconhecida sendo mais frequente em populações do norte da Europa e nos homens

Sintomas

A doença não costuma causar dores. Desenvolve-se normalmente de forma lenta com o aparecimento de um nódulo ao nível da prega distal da palma da mão, mais frequentemente no 4º e 5º dedos, evoluindo posteriormente com uma corda entre a palma e os dedos, levando progressivamente à retração destes sobre a palma da mão com interferência nas atividades diária. A pele pode estar envolvida, mas os tendões e estruturas vasculo-nervosas não são afetadas.

A doença atinge mais o dedo anelar e dedo mínimo, tendo geralmente evolução lenta durante anos, mas também pode ter uma evolução mais rápida e causando contratura severa dos dedos da mão.

Causas

A causa da doença é desconhecida e não há cura permanente. É normalmente indolor e não tem características tumorais. Afeta com mais frequência pessoas de origem Celta (muitas vezes há uma história familiar), sendo os homens mais afetados que as mulheres e um início em idades mais precoces normalmente são mais agressivas, assim como em pessoas que têm afetadas outras zonas do corpo. Algumas formas podem estar associadas a traumatismos, diabetes e toma de alguns fármacos (tuberculostáticos)

Diagnóstico

É feito pela história e exame físico do doente não sendo geralmente necessário exames complementares de diagnóstico.

Tratamento

Nos casos ligeiros e iniciais sem atingimento da função da mão apenas é necessário seguimento clínico sem cirurgia.

Nos casos em que os nódulos são dolorosos ou em que a incapacidade de abrir os dedos afeta a função da mão é necessário um tratamento cirúrgico. Este tratamento pode ser feito por técnicas mini-invasivas (picadas com agulha) ou com necessidade de abertura da pele conforme os casos e a experiência do cirurgião. O tratamento melhora a função da mão e permite a abertura dos dedos, no entanto, é possível o reaparecimento da doença, principalmente em doentes mais novos.

Tratamento não Cirúrgico

O objetivo do tratamento é eliminar a contratura dos dedos e recuperar a funcionalidade da mão. A simples presença de um nódulo não é por si indicação cirúrgica, a retração dos dedos e a limitação funcional provocada é que determinam a indicação para tratamento.

Algumas alternativas não cirúrgicas como a interrupção da corda por via percutânea com uma agulha, mas com uma taxa de recidiva elevada. Uma alternativa com taxa de recidiva menos elevada é a injeção de uma colagenase que provoca a destruição da corda numa área determinada, permitindo a extensão do dedo.

Tratamento Cirúrgico

Não há uma cura definitiva para a doença de Dupuytren, podendo recidivar no mesmo sítio ou aparecer numa nova zona, com mais ou menos frequência, mas a fasciectomia regional, alargada ou total é o método com mais baixa taxa de recidiva. Em alguns casos mais graves poderá ser necessário interpor um enxerto cutâneo ou recorrer a um retalho local para cobrir algumas estruturas tendinosas ou vasculo-nervosas.

Quando a contratura dos dedos já é muito severa poderá não se conseguir uma extensão total dos dedos e em muitas situações é necessário estabelecer um programa de fisioterapia até ao normal funcionamento da mão.