Encefalomielite aguda disseminada (ADEM): saiba o que é

A encefalomielite aguda disseminada, também conhecida como ADEM, é uma doença inflamatória neurológica, uma resposta autoimune que afeta o sistema nervoso central, principalmente o cérebro e a medula espinal, através da perda de mielina. A mielina é uma substância branca, composta principalmente por lípidos, que reveste os nervos, estimulando os impulsos elétricos que fazem a comunicação entre os neurónios.

Este tipo de encefalomielite tem uma progressão rápida, com um leque alargado de sintomas que varia em função da zona do cérebro atingida e da severidade da inflamação. O tratamento é na maioria dos casos eficaz, havendo uma recuperação total em seis meses.

O que causa a encefalomielite aguda disseminada?

A causa exata da ADEM não é totalmente conhecida, no entanto, a maioria dos casos desta inflamação surge após uma infeção, que tanto pode ser por um vírus da gripe ou por outro vírus mais agressivo ou bactéria. O facto de a encefalomielite poder estar associada a diferentes agentes infecciosos torna mais difícil identificar um agente patogénico específico causador da resposta imunitária. Os principais vírus que antecedem esta doença são influenza A ou B, enterovírus, Epstein-Barr, hepatites A ou B, e HIV.

Em menor número, a encefalomielite aguda disseminada pode surgir após vacinação, estando esses casos a diminuir graças à evolução no desenvolvimento e produção de vacinas. Nos últimos anos, foram relatados alguns casos relacionados com a COVID-19, tanto após infeção como vacinação. A ADEM pode ainda surgir isoladamente, sem relação com infeção ou vacina, mas antes a um distúrbio autoimune que provoca a resposta imunitária exagerada no sistema nervoso central acompanhada de desmielinização, sendo esses casos ainda mais raros.

Quem pode sofrer de ADEM?

A encefalomielite aguda disseminada acontece principalmente em crianças, mas com menos de um caso por cada 100 mil. Dentro deste grupo, normalmente são mais atingidas as crianças entre os 5 e os 8 anos. A partir dos 18 anos, os casos são ainda mais raros, podendo acontecer em qualquer idade. Por outro lado, a recuperação é mais rápida e sem sequelas nas crianças também.

As pessoas do sexo masculino estão ligeiramente em maior risco de desenvolver ADEM, estimando-se uma proporção de cerca de 1,3 casos para cada um no feminino. Por outro lado, estas situações surgem mais durante os meses frios, mas trata-se de uma doença que está presente em todo o mundo.

Sabia que...

Na maioria das situações, cerca de 80 %, a encefalomielite aguda disseminada só acontece uma vez. Quando volta a ocorrer, não existe um prazo expectável para isso acontecer e os sintomas podem ser diferentes.

Quais os sintomas de encefalomielite aguda disseminada?

Tanto na encefalomielite aguda disseminada após infeção como na doença após vacinação os sintomas começam a surgir entre uma a duas semanas depois, por vezes três semanas, mas raramente mais do que isso. Inicialmente, é notado cansaço ou irritabilidade no doente, mas a gravidade dos sintomas depende do grau de inflamação e das zonas do cérebro ou medula espinal afetados pela perda de mielina. Há uma progressão gradual caso não seja iniciado um tratamento médico.

Os sintomas mais frequentes de ADEM incluem:

• Febre;
• Dores de cabeça;
• Náuseas e vómitos;
• Fadiga;
• Dormência ou formigueiro nos braços e pernas;
• Problemas de coordenação motora;
• Perda de visão num olho ou em ambos;
• Dificuldade em engolir;
• Fraqueza muscular;
• Convulsões;
• Desmaios ou perda de consciência.

Como é feito o diagnóstico da ADEM?

A encefalomielite aguda disseminada partilha alguns sintomas com outras doenças, principalmente com a esclerose múltipla, uma doença degenerativa crónica, sendo o diagnóstico complexo, mas importante, para despistar essa patologia. Em casos raros, a esclerose múltipla é uma complicação progressiva da ADEM.

O diagnóstico de encefalomielite aguda disseminada é feito a partir de exames neurológicos, físicos e outros testes e análises necessários para encontrar uma possível causa, avaliar o grau de extensão dos danos e definir o tratamento:

• Uma ressonância magnética permite encontrar alterações no cérebro, medula espinal e nervos óticos. Mais tarde, poderá ser feita novamente para confirmar a recuperação;
• Uma punção lombar, para testar o fluido do sistema nervoso central, chamado cefalorraquidiano, destina-se a detetar a presença excessiva de glóbulos brancos, sinal da resposta inflamatória, mas também para despistar uma infeção específica, como meningite ou encefalite;
• Radiografias e tomografias computorizadas podem ser realizadas, mas não permitem avaliar de forma tão precisa os danos na mielina, sendo menos adequadas para despistar esclerose múltipla.

Análises ao sangue e o histórico médico do doente são importantes também para avaliar possíveis agentes patogénicos ou outros gatilhos para a resposta imunitária. E um eletrocardiograma é feito quando se suspeita de convulsões.

Qual o tratamento para a ADEM?

Uma vez que a doença é provocada por uma resposta autoimune e não por uma infeção, o tratamento é direcionado para a inflamação. Numa primeira fase, são dados medicamentos corticosteroides por via intravenosa, uma vez por dia entre três a cinco dias. Na maioria dos casos é o suficiente para reverter a inflamação e recuperar a mielina nas zonas do sistema nervoso central afetadas.

Quando esse tratamento não provoca efeitos, outra hipótese é a terapia com imunoglobulina, através de plasma de dadores por via intravenosa. Ou então algumas sessões (três a sete) de plasmaferese, um tratamento semelhante à hemodiálise, no qual o sangue circula numa máquina que retira o plasma e outras substâncias nocivas que possa conter, sendo necessário completar com outro plasma de forma a não desequilibrar a constituição sanguínea.

Os efeitos secundários do tratamento com corticosteroides, o mais usado, prendem-se principalmente com alterações de humor, subida de pressão arterial, aumento da glucose no sangue, sendo estas últimas monitorizadas frequentemente pela equipa médica.

Qual o prognóstico para a encefalomielite aguda disseminada?

Na maioria dos casos de ADEM, a recuperação total, ou quase total, acontece em um mês, podendo estender-se esse tempo sem sequelas até aos seis meses. O prognóstico depende da severidade dos sintomas e da idade do paciente, havendo uma pequena percentagem de casos de hospitalização em cuidados intensivos. O tempo de recuperação, manutenção de sintomas ou de sequelas e a mortalidade são maiores em adultos. As situações em que a encefalomielite aguda disseminada reaparece outra vez são também uma minoria, menos ainda os casos múltiplos, que requerem maior estudo e acompanhamento.

Os danos em pacientes com encefalomielite aguda disseminada caracterizam-se por dificuldades cognitivas, perda de memória, espasticidade muscular, menor capacidade de falar ou convulsões. Estudos feitos em crianças que tiveram ADEM entre os 6 e os 15 anos detetaram défices cognitivos ligeiros e resultados inferiores ao esperado em testes de quociente de inteligência cerca de quatro anos após a doença. Um pequeno número de doentes evolui para epilepsia ou esclerose múltipla, devido à extensão ou prolongamento dos danos no sistema nervoso central.

Caso note alguns dos sintomas referidos acima procure assistência médica assim que possível, pois a recuperação total depende de um diagnóstico atempado e consequente início de tratamentos.